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2012/04/14

間質性肺炎とは?

さて、さて、
今回の合併した病気、間質性肺炎についてです。





みんなも気をつけて欲しいから、読んでね(^^)/









間質性肺炎(interstitial pneumonia (IP))は肺の間質組織を主座とした炎症を来す疾患の総称です。


私が、医師から言われた"間質性肺炎"とだけで調べると、えらい悪化傾向の強い方向に向かってしまいました。

・予後不良
・致死的な難病

でも、一概には言えないんだな。

それが正直なところ、救われるような気がしたよ。
要は、ステロイドが効くのか、効かないのかが分かれ目でもあるのよね。

特発性間質性肺炎、特発性肺線維症というものは、厳しい予後を辿る可能性の方が高いのかもしれない。

今回の私の膠原病型間質性肺炎はどうなんだろう。

ステロイドが効いてくれているから、安堵していいのか。

ただ、急性憎悪によって、命が危険になる爆弾を一生抱えるということからは、逃れられなくなってしまったのは事実。私の肺は、何十年先も私を生かしてくれているのか。

考えても仕方ないけど、不安です。


膠原病に合併する間質性肺炎については、免疫複合体という物質が肺に沈着することが原因だろうと考えられていますが、詳しいことはまだわかっていません。


特発性間質性肺炎は、国の難病、特定疾患に認定されています。


間質性肺炎は、組織診断によっていくつかの病型にも分けられます。

分類に関しては、別ページに載せることにして、基本的な間質性肺炎の症状などを書き出してみますm(__)m
おべんきょうでつ。


*概要*

間質性肺炎とは、肺の間質中心に炎症を来す疾患の総称で、原因が不明であり、また治療も困難な疾患です。


肺は血液中のガス(酸素、二酸化炭素)を大気中のものと交換する臓器であり、大気を取り込む肺胞と毛細血管とが接近して絡み合っています。


肺全体は非常に目の細かいスポンジ状の組織で、吸い込まれた空気は、気管支の末端 の直径数ミクロン(1ミクロンは1000分の1ミリ)の肺胞(億の単位、肺実質)という所まで入ります。


この肺胞の壁(肺胞壁)やこの肺胞の取り囲んで支持している組織を間質といいます。
この壁は非常に薄く、その中には毛細血管が網の目のようにはりめぐらされていて、ここから酸素が吸収されます。


酸素を吸収した血液は心臓へともどり、そこから全身に供給されてゆくのです。


私たちが一般的に単に「肺炎」と呼んでいる疾患は、細菌やウィルスの感染が原因でおこり、その病変の場所は肺胞の内部(空気 のあるところ)です。
この点が肺炎と間質性肺炎とが大きく異なる点です。


間質性肺炎の場合は、肺胞壁や支持組織から成る間質に生じる原因不明の炎症であり、一般の肺炎とは異なった症状や経過を示します。


間質性肺炎では、炎症が進むと肺胞の壁の部分(肺胞壁)が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が固くなります。
その結果、肺のふくらみが悪くなり、肺活量がおちると同時に、酸素の吸収効率も悪くなっていき、息苦しくなったり、咳が出たりします。


間質性肺炎の種類によってはこの呼吸不全までは進まないタイプのものもあり、残りの部分で十分に呼吸を続け、日常生活を送ることが可能です。


一過性の場合もありますが、"炎症"が治った後も傷が残り、肺が固くなる場合があります。更に不可逆的に増悪し、肺がどんどん固くなり膨らみにくくなり、肺全体の機能が落ちて、血液中の酸素が不足し、日常生活に支障をきたす状態を呼吸不全といいます。


進行すると、肺がさらに縮み、一部は線維性成分の固まりとなり、その部分は肺として機能しなくなります。
("肺線維症"と言われますが、皮膚で言えばケロイド、肝臓で言えば肝硬変のようなこと)


*症状*

呼吸困難(息切れ)や咳が主な症状です。咳は多くの場合、痰を伴わない、乾いた咳が出ます。

息切れは、最初は階段や坂道を昇った時に感じる程度ですが、進行すると呼吸不全の状態となり、着替えなどの動作でも息切れが出て、日常生活が困難になることもあります。


症状の進むスピードは間質性肺炎の種類によります。特殊な病型を除いて、息切れや咳などの症状が出はじめて、日常生活に支障を来たすようになるまで数年程度かかります。

*診察*

①重症度・発症形式の把握

チアノーゼの有無,呼吸数,パルスオキシメーターによる酸素飽和度で呼吸不全の有無や強さをみて、重症度を把握、経過の速さに注目します。

②間診が重要

間質性肺炎の診断で最初に大事なのは、原因の明らかな間質性肺炎を診断することです。

患者背景の詳細な間診(性別,年齢,喫煙歴, 薬物歴,家族歴,職業歴,環境因子,趣味, ペットなどの動物接触,既往歴)が鑑別に重要です。

③性別

膠原病による間質性肺炎は、リウマチ以外では女性に多く見られます。
特発性肺線維症は、原則50歳代~の男性に多い疾患です。
(50歳未満ではほかの間質性肺炎を検索すべきです。)

④薬物歴

薬剤服用中の患者の場合は、薬剤性の間質性肺炎を疑い、 重症化しやすいので、これらのパターンを起こす可能性のある薬剤を常に念頭に置く必要があります。

⑤環境因子

過敏性肺炎の診断は、詳細な生活歴の問診から決まります。

古い木造家屋での居住の有無(夏型過敏性肺 炎)、鳥の飼育や羽毛布団の使用(鳥飼 病)、加湿器や空調の使用、職業歴の聴取が重要です。


⑥既往歴

レイノー現象、発熱歴、光線過敏の既往があるときは、膠原病を疑います。


*診断*

①身体所見診察上、特徴的なのは胸部聴診の所見で、パチパチとかパリパリという音が聞かれます。

これは髪の毛をつまんで捻る音に似ていることから捻髪音と呼ばれたり、マジックテープをはがす音に似ているため、マジックテープのメーカーであるベルクロ社にちなんでベルクロ音と呼ばれたりします。

また手足の指の末端が太鼓のばちのように丸みを帯びてくるばち指が見られることもあります。(10%~35%程度)


②一般的臨床検査

a. 胸部画像検査(単純X線およびCT) 肺の中での病変の広がりや肺の縮み具合を見ます。


またCTでは間質性肺炎の中のどの病型かを ある程度見分けることが可能です。


胸部X線の場合、間質性肺炎の初期には肺の下の方または 肺全体がぼやっと白っぽく見える「すりガラス様陰影」が特徴的です。

さらに線維化が進むと、縮んでつぶれてしまう肺胞がある一方、一部の肺胞が拡大し、嚢胞(のうほう)と呼ばれる空気の袋になります。

肺の表面の嚢胞が並んでいると、ちょうどハチの巣のように見えるため、この状態を蜂巣肺(ほうそうはい)と呼びます。


b. 呼吸機能検査

肺のふくらみや酸素を取り込む能力を調べ、重症度を判定する際の目安にします。

c. 血液検査

大きく分けて、炎症の強さを調べる検査と肺組織の破壊の程度を調べる検査に分けられます。
後者の肺組織の破壊の程度を調べる検査としてはSP-A、SP-D、KL-6といったものがあり、これらの上昇は間質性肺炎に特徴的で、間質性肺炎の勢いや治療効果の判定に信頼性が高い検査です。


③特殊検査

a. 気管支鏡検査

(この検査が死ぬほど苦しいらしい!結束バンドつけられ、暴れるの抑止しながら、呼吸出来るか出来ないかのギリギリの検査らしい!(>_<)おぞましー!)


口から内視鏡を気管支の中まで入れて、直接気管支や肺からサンプルを採り、炎症の状態や炎症に関わっている細胞の種類、線維化の程度などを調べる検査です。


b. 外科的肺生検

呼吸器外科に依頼して行います。気管支鏡検査で正確な病型の診断がつかず、かつ治療の必要性が高い場合に行います。


c. アイソトープ検査

ガリウム67という放射性物質で標識したクエン酸を注射し、2日後に撮影する検査です。炎症 の強い部位にクエン酸が集積する性質を利用して、病変の強さや拡がりを調べます。


*治療*


①薬物療法

現在治療効果が認められている薬剤は、副腎皮質ステロイド剤と免疫抑制剤の2種類です。
また特発性肺線維症に対しては、抗線維化剤(ピルフェニドン)が使用されます。これらの治療が効きやすい病型とそうでないものとがあるため、間質性肺炎のすべてにこれらの薬剤が有効である訳ではありません。


またいずれの薬剤も副作用が多いため、病状の進行が緩やかな場合には、これらの薬剤による治療を行わず、経過をみた方が良い場合もあります。


これらの薬剤の他に、咳や痰が多い場合に鎮咳剤や去痰剤を使うなどの対症療法が行われることがあります。


②酸素療法

血液中の酸素が不足して日常生活に支障がでる場合などに行います。


*生活上の注意*

タバコを吸っている方は直ちに禁煙してください。それ以外は、とくに生活面での注意はありません。
ただ漢方薬などの薬剤や健康食品が原因で間質性肺炎が起きたり、悪化したりする事例が報告されています。
他の医療機関からの処方も含めて、薬剤は最小限にし、服用されている薬剤、健康食品については、すべて主治医に教えてください。


また間質性肺炎はかぜなどの感染症をきっかけとして、急激に進行・悪化することがあり、これを急性増悪といいます。


*病気の進行速度 *

日、週単位で急速に進行する急性型
月単位で進行する亜急性型
年単位 で進行する慢性型

のどれかということです。


膠原病肺は基本的に、急性のものよりは亜急性、慢性のものが多いために、通院、治療、経過観察という形で医療機関との関係は長く続くことが多い病気です。

*治療効果 *

大きく3つのタイプに分けられます。


・薬無しで自然に改善してゆくのか、薬が有効なのか、あるいは薬が無効なのか。

・治療が有効なタイプでも、完全に治るのかあるいは部分的にしか治らず一部は残るのか、再発するのかしないのか、という点が重要です。


・一部の急性型と亜急性型の間質性肺炎については治療効果が期待できます。
しかし、慢性型の間質性肺炎については、残念ながら現在の医学での治療効果は不十分で、年単位でゆっくりと進行し、数年、十数年で呼吸不全が進むと考えねばなりません。


*仕事も含めて日常生活上の活動*

とくにしてはいけないことはありません。体と相談して、無理なくできる範囲のことをしてください。
休憩をとりながら動くことが大切です。


*食事について*

これは食べてはいけない、というものはありませんが、お酒を飲まれる方は「ほどほど」に。

一般的には、精神的、肉体的ストレスのかからない生活をする、というのが慢性疾患と上手に付き合っていくコツのようです。
もちろん、家族の暖かい理解が不可欠なのはいうまでもありません。


少しでも悪化兆候が認められたら、 つぎのような時は要注意です。
できるだけ早く主治医に相談して下さい。


●発熱

●息切れや呼吸困難がいつもより強い

●咳がいつもよりよく出る

●痰の色や量がいつもと違う

●息が吐きにくい

●脈拍がいつもより早い

●動悸がする

●胸が痛い

●急に体重が増える、または減る

●顔や足がむくむ

●唇や爪の色が紫色になる






是非是非、気をつけて過ごして下さい。


なったことない人でも、上記に当てはめてみて、気になったら呼吸器内外を受診して、まずはレントゲンですよ!







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